回答下列有关免疫与基因治疗的问题。

SCID是一种严重免疫缺陷疾病，科学家曾对一名双亲均正常的患病女孩进行临床诊断，发现其致病的主要机理如下图所示（ADA是脱氨基腺苷酶，dATP是双链三磷酸腺苷），最终结果导致细胞发育失常，细胞损伤或死亡。

1．根据题意推测，该遗传病的致病基因为______性，位于______染色体上。若该病的相关基因用A、a表示，则母亲的基因型是_______。

2．患者体内ADA（脱氨基腺苷酶）的缺失，对B、T淋巴细胞的损伤很大，试根据题意分析原因。                                                               。(2分)

3．若B淋巴细胞受损，则将导致体液免疫缺陷，试分析原因。

                                                                          。

4．与SCID不同，HIV是一种获得性免疫缺陷病，主要感染免疫系统中的              。

1991年，美国批准了人类第一个对该免疫缺陷遗传病（SCID）的基因治疗方案。下图表示基因治疗的过程，图中①-④表示过程，A、B表示细胞或结构。

5．结构A是由逆转录病毒改造而成的，据图分析，其结构应由__________和__________组成；改造前的逆转录病毒具有致病性，因此在改造时，结构A需去除其致病性但要保留其________________________。

6．培养骨髓细胞时，应控制的条件是                                          。

7．基因治疗成功的标志是_________________________________________。

（22分）

Ⅰ.（14分）某班级组织全班学生利用暑假开展某种单基因遗传病（由基因B－b控制）的调查活动，具体调查结果见下列表格。请依据题意回答：

分别表示健康男女  ■●分别表示患病男女

（1）据图中调查结果分析，可推断此遗传病为       性遗传病，此致病基因位于      染色体上。

（2）第Ⅰ组家庭的子代性状分离比并不是3:1，是因为其父母基因组成为                         。

（3）通过调查与统计，此类遗传病的发病率在男性中发病率约为          %，在女性中发病率约为            %。

（4）测序结果表明，此致病基因与正常基因相比，其模板链中某段的GCG突变为GAG，推测密码子发生的变化是                           。

（5）研究发现，致病基因表达的蛋白质与正常基因表达的蛋白质氨基酸数目完全相同，但空间结构发生改变。进一步研究发现，正常基因表达的蛋白质在细胞内能促进某种重要化合物的合成。据此推测，正常基因很可能是通过控制               　                    从而控制人体性状的。

Ⅱ.（8分）2013年4月16日国家卫生和计划生育委员会公布，全国共报告人感染H7N9禽流感确诊病例77例，其中16人已死亡，禽流感再度备受关注。医学界正在致力于研究预防H7N9禽流感病毒的疫苗和单克隆抗体。由于来源于小鼠体的单克隆抗体，治疗效果不很理想。科学家决定采用基因敲除术将小鼠的 Ig 基因敲除，代之以人的 Ig 基因，然后用 H7N9 病毒去免疫小鼠，再经杂交瘤技术即可产生大量完全人源化抗体。下图是某科研机构的实验方案。请回答：

（1）此处基因敲除技术的受体细胞不是小鼠的受精卵，而是小鼠的          细胞，经技术处理后的该细胞，再重新植入小鼠脾脏中增殖。

（2）小鼠B淋巴细胞用B表示，小鼠骨髓瘤细胞用A表示，在培养液中，用灭活的动物病毒作促融剂，培养液中共有     种类型的融合细胞（只考虑两两融合）

（3）第一次筛选是选出          型的细胞（用字母组合表示），筛选具体方法是在培养基中加入某种物质，抑制骨髓瘤细胞DNA的复制，而B细胞DNA复制虽不受影响，但增殖能力很有限，只有杂交瘤细胞可以借助B细胞DNA复制的途径，继续增殖。此种培养基称为                 培养基。

（4）将能产生抗H7N9病毒的杂交瘤细胞在动物培养液中进行培养，其培养液与植物组织培养的MS培养基相比，特有成分是              。

（5）利用上述技术生产的单克隆抗体可制作成诊断盒，用于准确、快速诊断H7N9禽流感病毒的感染者，这种诊断运用了              杂交技术。

（6）有人设想，能否利用经H7N9病毒免疫后小鼠效应T细胞与小鼠骨髓瘤细胞融合，形成杂交瘤细胞，大量生产单克隆干扰素，用于H7N9禽流感患者的有效治疗。你觉得该方法　

　　　　　　　　（可行/不可行），因为 　　　　　                             

Ⅰ.某班级组织全班学生利用暑假开展某种单基因遗传病（由基因B－b控制）的调查活动，具体调查结果见下列表格。请依据题意回答：

□ ○分别表示健康男女  ■●分别表示患病男女

（1）据图中调查结果分析，可推断此遗传病为       性遗传病，此致病基因位于      染色体上。

（2）第Ⅰ组家庭的子代性状分离比并不是3:1，是因为其父母基因组成为                         。

（3）通过调查与统计，此类遗传病的发病率在男性中发病率约为          %，在女性中发病率约

为            %。

（4）测序结果表明，此致病基因与正常基因相比，其模板链中某段的GCG突变为GAG，推测密码子发生的变化是                           。

（5）研究发现，致病基因表达的蛋白质与正常基因表达的蛋白质氨基酸数目完全相同，但空间结构发生改变。进一步研究发现，正常基因表达的蛋白质在细胞内能促进某种重要化合物的合成。据此推测，正常基因很可能是通过控制                                 从而控制人体性状的。

Ⅱ. 2013年4月16日国家卫生和计划生育委员会公布，全国共报告人感染H7N9禽流感确诊病例77例，其中16人已死亡，禽流感再度备受关注。医学界正在致力于研究预防H7N9禽流感病毒的疫苗和单克隆抗体。由于来源于小鼠体的单克隆抗体，治疗效果不很理想。科学家决定采用基因敲除术将小鼠的Ig 基因敲除，代之以人的 Ig 基因，然后用 H7N9 病毒去免疫小鼠，再经杂交瘤技术即可产生大量完全人源化抗体。下图是某科研机构的实验方案。请回答：

（1）此处基因敲除技术的受体细胞不是小鼠的受精卵，而是小鼠的          细胞，经技术处理后

的该细胞，再重新植入小鼠脾脏中增殖。

（2）小鼠B淋巴细胞用B表示，小鼠骨髓瘤细胞用A表示，在培养液中，用灭活的动物病毒作促融剂，

培养液中共有     种类型的融合细胞（只考虑两两融合）

（3）第一次筛选是选出          型的细胞（用字母组合表示），筛选具体方法是在培养基中加入某种物质，抑制骨髓瘤细胞DNA的复制，而B细胞DNA复制虽不受影响，但增殖能力很有限，只有杂交瘤细胞可以借助B细胞DNA复制的途径，继续增殖。此种培养基称为                 培养基。

（4）将能产生抗H7N9病毒的杂交瘤细胞在动物培养液中进行培养，其培养液与植物组织培养的MS培养基相比，特有成分是              。

（5）利用上述技术生产的单克隆抗体可制作成诊断盒，用于准确、快速诊断H7N9禽流感病毒的感染者，这种诊断运用了              杂交技术。

（6）有人设想，能否利用经H7N9病毒免疫后小鼠效应T细胞与小鼠骨髓瘤细胞融合，形成杂交瘤细胞，大量生产单克隆干扰素，用于H7N9禽流感患者的有效治疗。你觉得该方法          （可行/不可行），因为