（10分,每空2分）1990年，在经过了长期的审查后，美国NIH(美国国立卫生研究所)终于批准了对一名患有严重复合型免疫缺陷症的4岁女孩实施基因治疗。腺苷酸脱氨酶是免疫系统完成正常功能必需的酶，临床患者先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏，导致她患重症联合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在无菌条件下生活。运用现代生物技术进行治疗后，患者的免疫功能得到了很大的修复。下图表示治疗SCID的过程，请据图回答下列问题：

（1）T淋巴细胞由                   在胸腺中发育成熟。
（2）在这个实例中充当“分子运输车”的是                   ，目的基因是                    ，目的基因的受体细胞是                       。
（3）人的ada基因与胰岛素基因相比，其主要差别是                。

1990年，在经过了长期的审查后，美国NIH(美国国立卫生研究所)终于批准了对一名患有严重复合型免疫缺陷症的4岁女孩实施基因治疗。腺苷酸脱氨酶是免疫系统完成正常功能必需的酶，临床患者先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏，导致她患重症联合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在无菌条件下生活。运用现代生物技术进行治疗后，患者的免疫功能得到了很大的修复。
下图表示治疗SCID的过程，请据图回答下列问题：

(1)T淋巴细胞由＿＿＿＿＿＿＿在胸腺中发育成熟。
(2)在这个实例中充当“分子运输车”的是＿＿＿＿＿，目的基因是＿＿＿＿＿，目的基因的受体细胞是＿＿＿＿＿＿＿。
(3)要从细菌中获得携带人正常ada基因，需要的工具包括＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。
(4)人的ada基因与胰岛素基因相比，其主要差别是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。
(5)如果科学家通过基因工程技术，成功改造了某女性血友病患者的造血干细胞，使其凝血功能全部恢复正常。写出该女性在治疗前后的基因型：（正常基因为H，血友病基因为h）＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。
(6)如果该女性在恢复正常后，与一正常男性结婚，所生子女的表现型为＿＿＿＿（在下列选项中选择正确的一项），并说明理由：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。
A．子、女儿全部正常              B．儿子、女儿中各一半正常
C．儿子全部患病、女儿全部正常    D．儿子全部正常、女儿全部患病

1990年美国科学家对一个免疫缺陷症的四岁女童实施了基因治疗，即将腺苷酸脱氨酶基因导入取自患者的淋巴细胞中，使淋巴细胞能产生腺苷酸脱氨酶，然后将此淋巴细胞转入患者体内，半年后该女孩产生抗体的能力显著改善。从90年成功转移腺苷酸脱氨酶基因到现在，大部分基因治疗的临床实验，都是从病人体内获得某种细胞，进行培养，然后在体外完成基因转移，再筛选成功转移的细胞扩增培养，最后重新输入患者体内达到治疗的目的。
（1）腺苷酸脱氨酶基因可通过显微注射等方法导入淋巴细胞中，选用淋巴细胞作受体细胞的原因是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿，若这女孩长大后结婚，将该正常基因传给后代的几率为＿＿；
(2) 基因治疗过程中通常要对受体细胞进行培养，其培养液中通常含有＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿，若在营养全面的动物细胞培养液中不慎混入了一种细菌，结果所培养的细胞全部死亡。从科学严谨性的角度考虑，能不能直接认为这些细胞的死亡就是该种细菌作用而导致的？＿＿＿＿，理由是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿，请设计实验验证你的说法：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿，并预测结果，得出结论：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿；
（3）如果上题实验的结果为A组中细胞死亡，B组中正常存活，说明是该种细菌的作用导致了细胞的死亡。对此现象，又有两种观点：一种认为是该细菌本身对细胞有毒害作用，另一种观点认为＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿；为验证两种说法哪种正确，某同学设计了相关实验步骤进一步验证，请你作出适当补充：
①＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿；②＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿；③将实验装置置于与上述实验完全相同的无菌条件中培养，定期进行观察检测。结果与结论：如果实验结果为细胞正常存活，说明＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿；如果实验结果为细胞死亡，说明＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

2006年10月31日《美国科学院院刊》网络版上来自美国杰克逊实验室（Jackson Laboratory）的华人科学家李绍光（Shaoguang Li）等人发表的文章显示，靶向白血病组西部和干细胞中的多个激酶途径对改善小鼠Ph+白血病的治疗结果至关重要。通常认为利用imatinib来降低BCR-ABL的激酶活性能够完全抑制它的功能，从而导致它下游的信号途径的失活并达到治疗白血病的效果。在这项新的研究中，研究人员发现被BCR-ABL活化的SRC激酶在用imatinib治疗的小鼠白血病细胞中仍然活泼，这意味着imatinib不能失活所有的BCR-ABL相关信号途径。

药物Imatinib治疗人类Philadelphia chromosome阳性（Ph+）慢性骨髓性白血病的效果很好，但是却不能有效治疗Ph+B细胞急性淋巴细胞白血病和慢性骨髓性白血病急性发作。这种SRC途径对白血病细胞在imatinib治疗条件下存活至关重要。另一种药物dasatinib对SRC和BCR-ABL激酶活性的抑制能够治愈B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）。但是，要完全治疗B-ALL和慢性骨髓性白血病需要杀死对imatinib和dasatinib都不敏感的白血病干细胞。因此，在治疗Ph+白血病时，除了靶向BCR-ABL和SRC激酶外，还必须靶向干细胞途径。 白血病又名血癌，是一种高死亡率的疾病，在我国的发病几率为2.76×10^-5。在儿童的恶性肿瘤发病率中，白血病居第一位。白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，还侵犯身体其他器官。

目前能根治白血病的惟一方法就是进行造血干细胞移植。干细胞移植是近几年来治疗白血病的一项突破性技术。在干细胞移植治疗方案中，患者只需接受大剂量的化疗与全身放疗，将骨髓内的病变造血细胞摧残，然后移植正常干细胞完全替代病人原有的病变骨髓，即可重建造血与免疫机能，这被称为造血干细胞移植。干细胞研究是与基因工程并列为生命科学两大热点之一，应用前景非常广阔。干细胞移植已成为许多疾病的最佳治疗方法，除了可以根治白血病以外，还能治疗其他血液病，如再生性障碍性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症等。根据上述材料回答：

（1）下列观点与材料相符合的是

A．药物Imatinib治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病的效果很好

B．药物dasatinib不能抑制SRC和BCR-ABL激酶活性的

C．在儿童的恶性肿瘤中，白血病发病率很高

D．通过干细胞移植能治疗所有的人类疾病

（2）目前治疗白血病的首选方法是___。但没有亲缘关系的骨髓中其配型相结合的仅有万分之一，在同胞兄弟姐妹中也仅有25%的概率，试简述其原因__                 _____。为了避免器官移植时的异体排斥反应，医院建议保留婴儿的脐带血，以便必要____________。

（3）造血干细胞形成各种血细胞，需要经历细胞的           和           过程。成熟红细胞失去全能性的原因是                   。

（4）接受骨髓捐献者的血型可能发生改变吗？试分析说明。

____________________________________________________________________________

（5）病人恢复健康后，所生的女子血型也会随之改变吗？试分析说明。

____________________________________________________________________________

（6）随着生物工程技术的发展，白血病不再是不治之症，可以通过_________彻底治疗。

（09汉沽一中第五次月考）（5分）分析材料，回答问题：

2006年10月31日《美国科学院院刊》网络版上来自美国杰克逊实验室（Jackson Laboratory）的华人科学家李绍光（Shaoguang Li）等人发表的文章显示，靶向白血病组西部和干细胞中的多个激酶途径对改善小鼠Ph+白血病的治疗结果至关重要。通常认为利用imatinib来降低BCR-ABL的激酶活性能够完全抑制它的功能，从而导致它下游的信号途径的失活并达到治疗白血病的效果。在这项新的研究中，研究人员发现被BCR-ABL活化的SRC激酶在用imatinib治疗的小鼠白血病细胞中仍然活泼，这意味着imatinib不能失活所有的BCR-ABL相关信号途径。

药物Imatinib治疗人类Philadelphia chromosome阳性（Ph+）慢性骨髓性白血病的效果很好，但是却不能有效治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病和慢性骨髓性白血病急性发作。这种SRC途径对白血病细胞在imatinib治疗条件下存活至关重要。另一种药物dasatinib对SRC和BCR-ABL激酶活性的抑制能够治愈B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）。但是，要完全治疗B-ALL和慢性骨髓性白血病需要杀死对imatinib和dasatinib都不敏感的白血病干细胞。因此，在治疗Ph+白血病时，除了靶向BCR-ABL和SRC激酶外，还必须靶向干细胞途径。 白血病又名血癌，是一种高死亡率的疾病，在我国的发病几率为2.76×10^-5。在儿童的恶性肿瘤发病率中，白血病居第一位。白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，还侵犯身体其他器官。

目前能根治白血病的惟一方法就是进行造血干细胞移植。干细胞移植是近几年来治疗白血病的一项突破性技术。在干细胞移植治疗方案中，患者只需接受大剂量的化疗与全身放疗，将骨髓内的病变造血细胞摧残，然后移植正常干细胞完全替代病人原有的病变骨髓，即可重建造血与免疫机能，这被称为造血干细胞移植。干细胞研究是与基因工程并列为生命科学两大热点之一，应用前景非常广阔。干细胞移植已成为许多疾病的最佳治疗方法，除了可以根治白血病以外，还能治疗其他血液病，如再生性障碍性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症等。根据上述材料回答：

（1）下列观点与材料相符合的是（   ）

A．药物Imatinib治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病的效果很好

B．药物dasatinib不能抑制SRC和BCR-ABL激酶活性的

C．在儿童的恶性肿瘤中，白血病发病率很高

D．通过干细胞移植能治疗所有的人类疾病

（2）目前治疗白血病的首选方法是_________。但没有亲缘关系的骨髓中其配型相结合的仅有万分之一，在同胞兄弟姐妹中也仅有25%的概率，试简述其原因___                      _____。为了避免器官移植时的异体排斥反应，医院建议保留婴儿的脐带血，以便必要时__________________________________________。

（3）造血干细胞形成各种血细胞，需要经历细胞的           和           过程。成熟红细胞失去全能性的原因是                   。

（4）接受骨髓捐献者的血型可能发生改变吗？试分析说明。

（5）病人恢复健康后，所生的女子血型也会随之改变吗？试分析说明。

（6）随着生物工程技术的发展，白血病不再是不治之症，可以通过___________彻底治疗。