40．英国医生在2002年对一名患严重免疫缺陷症的“气泡婴儿实施基因治疗.初期治疗结果令人满意. 所谓“气泡婴儿是指出生时存在基因缺陷.从而引发“严重联合免疫缺损症的婴儿.患者自身不具备免疫——青夏教育精英家教网—

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40．英国医生在2002年对一名患严重免疫缺陷症的“气泡婴儿”实施基因治疗，初期治疗结果令人满意。　

所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷，从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者自身不具备免疫系统，只能在完全无菌的条件下生存。18个月大的Evans正是这类不幸的患者。在他降生后，随着来自母体的免疫力消耗殆尽，他的体质迅速下降，胸腔反复感染，抗生素对此也无能为力，直到发展为肺炎，此后他就一直待在重症监护病区。该病的治疗措施一般可采用骨髓移植或基因治疗，但骨髓移植要找到合适的供体很困难。就在这危急关头，Evans的父母接受了Great　Ormond　Street医院对他实施基因治疗的建议。

一般认为，SCID患者由于X染色体上一个名为“伽玛C”的基因有缺陷，导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变，白细胞介素无法与这结合。因此患者不能正常产生免疫系统细胞。正常人体内的T细胞、B细胞、巨噬细胞等都是由造血干细胞分化而来的可用下图表示

在对Evans实施的基因治疗过程中，医生从他体内抽取了一点骨髓，在其中加入携带正确基因的病毒载体，然后再注入他的体内。当正确的基因发挥作用后，Evans体内就能自然产生免疫细胞了。下图是对婴儿的基因治疗过程

医院发言人介绍说，Evans的血液状况有很大改观，几乎接近正常指标。他出生到现在，第一次能和其他孩子一起到户外去玩。

(1)SCID病产生的原理与下列哪些疾病产生的原理一致　 (　　 )

A．苯丙酮尿症　　　　　　　 B．艾滋病

C．21三体综合症　　　　　　 D．抗维生素D佝偻病

(2)如果一个“伽玛C”基因控制合成的受体分子由4条肽链组成，且含有1000个氨基酸，那么与之相对应的“伽玛C”基因至少有　　　个嘌呤碱，该受体至少含有　　　个氧原子。

(3)从上述可知基因治疗就是把健康的外源基因导入　　　中，在此过程中病毒的作用是　　　　　　　　　。

(4)若该病基因是隐性的，则患病女子经基因治疗后与正常男子结婚，从优生的角度看，他们应该选择生育　　后代，理由是　　　　　　　　。

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39．(6分)2004年1月21日继非典型肺炎疫情在全球范围内得到有效控制后，人类再次取得了抗击非典的重要胜利SARS病毒灭活疫苗获准进入临床试验。我国科学家仅用9个多月时间就完成了SARS病毒灭活疫苗的临床前研究，这个速度远远领先于欧美等疫苗研发大国，有关成果也得到了世界卫生组织的充分肯定。

(1)在免疫学上，入侵人体的新型冠状病毒被称为_________________。被其感染后，人体首先会通过_______________________免疫的作用来阻止病毒通过血液循环而播散；然后通过_________________________免疫作用来消灭已入侵细胞内部的病毒。

(2)如果SARS疫苗临床试验成功，人们就可以通过接种的方法获得免疫力。接种疫苗一段时间后，如果再被SARS病毒感染，则人不会患病。与初次接种比较，再次感染时发生的免疫反应的特点是__________________________________________________________________。

(3)SARS病毒增殖过程中需宿主细胞提供的原料有_______________________________等。

(4)SARS病毒、HIV、流感病毒均属于RNA病毒，其突变频率高的原因是_________________

　___________________________________________________________。

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38．下面是绿色植物和动物新陈代谢的部分过程示意图，据图分析回答：

(1)图中A和B代表植物从土壤中吸收的两类物质，植物吸收A的方式是　　　　　，吸收B的方式是　　　　　。

(2)代表光合作用的编号是　　　　　　，非物质因素除图中已表示的以外，还有　　　　　。

(3)在植物体内完成③过程需要量最大的矿质元素是　　　　　　　。

(4)图中⑧为④过程提供的是　　　　　　　　，图中⑨为⑤过程提供的是　　　　　　　。

(5)图中D过程进行的场所是　　　　　，完成此过程需要在　　　　　直接指导下进行。

(6)图中某些生理过程的相关叙述，不正确的是(　　　 )

(A)物质B进入植物体内需要呼吸作用提供载体、H⁺和HCO₃^-

(B)①过程和⑩、11过程中产生的ATP性质相同、用途不同

(C)⑦的生理过程中产生的含氮物质很难被动物再利用

(D)E代表的生理过程主要在剧烈运动或高原缺氧等情况下进行。

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37. 有两种罕见的家族遗传病，致病基因分别位于常染色体和性染色体上。一种先天代谢病称为黑尿病(A，a)，病人的尿在空气中一段时间后，就会变黑。另一种因缺少珐琅质而牙齿为棕色(B，b)。现有一家族遗传图谱。

(1)棕色牙齿是位于___________染色体上的__________性基因决定的。

(2)写出3号个体可能的基因型： ________　　 ____ 。7号个体基因型可能有_______种。

(3)若10号个体和14号个体结婚，生育一个棕色牙齿的女儿概率是_________。(2分)

(4)假设某地区人群中每10000人当中有1个黑尿病患者，每1000个男性中有3个棕色牙齿。若10号个体与该地一表现正常的男子结婚，则他们生育一个棕色牙齿有黑尿病的孩子的概率 __ _。(2分)

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36. 同位素示踪技术对生命科学的发展具有革命性作用。用³H标记的化合物可以研究细胞内DNA、RNA、蛋白质代谢的动态过程。(6分)

(1)为研究正常的骨髓细胞和癌细胞的ATP代谢速率，可将³²P-NaHPO₄加入培养液标记细胞。

①为获得标记细胞，需在培养液中加入葡萄糖、氨基酸、³²P-NaHPO₄、无机盐外，还要加入_______________________等。

②培养一段时间后，离心得到细胞，仍需用生理盐水洗涤细胞并弃去上清液，其目的是_______________________。

③两种细胞中，预计________________细胞内的ATP的代谢速率更快。

(2)现有³H标记的胸腺嘧啶核苷酸、尿嘧啶核苷酸以及亮氨酸，拟测定癌细胞DNA的动态过程应选择的物质是_______________；癌细胞进行____________分裂，各种细胞器的复制均在间期发生，但线粒体的增生必须依赖原有线粒体的存在，原因主要是_________________________________。

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35．请按要求回答下列(1)、(2)小题：

　 (1)甲病是一种伴性遗传病(致病基因为b)，乙病是一种常染色体遗传病(致病基因为r)。一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子．则这对夫妇的基因型分别为

________和__________。如果他们再生育一个孩子，该孩子患病的概率是________，只患乙病的概率是_____________，同时患甲、乙两种病的孩子的性别是________。

　 (2)苯丙酮尿症是新生儿中发病率较高的一种遗传病。患儿由于缺少显性基因H，导致体内苯丙氮酸羧化酶缺乏，使来自食物的苯丙氨酸沿非正常代谢途径转变成苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多，就会造成患儿神经系统损害。目前防治这种疾病的有效方法是尽早采用食疗法，即给予患儿低苯丙氨酸饮食。

①请根据以上知识补充完成下表(其中，含量用“正常”、“过多”、“缺乏”表示)：