43.严重联合免疫缺陷症 的患儿.自身不具备免疫系统.只能在完全无菌的条件下生存.治疗该病一般采用骨髓移植或基因治疗.但骨髓移植要找到合适的供体很困难.一般认为.SCID患者由于X染色体上一个名为“伽玛C 的基因有缺陷.导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变.白细胞介素无法与之结合.因此.患者不能正常产生免疫细胞.正常人体内的T细胞.B细胞.吞噬细胞等都是由造血干细胞分化而来的.可用下图表示: 对患儿实施基因治疗的过程中.首先从患儿体内抽取一点骨髓.在其中加入携带正常基因的病毒.然后再回注到患儿体内.当正常基因发挥作用后.患儿体内自然产生免疫细胞.下图为科学家对患儿的基因治疗过程: (1)造血干细胞分别在 和 处成熟为T细胞和B细胞. (2)吞噬细胞在特异性免疫中的作用是: . (3)通过治疗.患儿体内具备了细胞免疫和体液免疫能力.与体内抗体合成与分泌有关的细胞器有 . (4)从上述可知.基因治疗就是把健康的外源基因导入 中.在此过程中.病毒的作用是 . 查看更多

 

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所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷,从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷,导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变,白细胞介素无法与之结合,因而淋巴系前体细胞不能分化成T细胞、自然杀伤细胞,患者丧失免疫功能。2000年4月28日,法国巴黎内克尔儿童医院的研究人员在《科学》杂志上宣布,他们用病毒携带正常基因以取代体内异常基因的方法,成功治疗了两名X连锁重症SCID的儿童。而最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了某一基因,使骨髓产生了过多的免疫T细胞,从而导致了白血病的发生。下图为科学家对婴儿的基因治疗过程:

请根据上述材料回答下列问题:

(1)SCID致病机理与什么疾病最为相似                                     (  )

A.系统性红斑狼疮    B.艾滋病    C.皮疹   D.白血病

(2)淋巴系前体细胞在        处成熟为T细胞,在       处成熟为B细胞。

(3)如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成,且含有980个氨基酸残基,那么合成该受体过程中,脱去的水分子数为   个。

(4)通过基因治疗,患者获得正常的造血干细胞,而造血干细胞进一步形成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞等各种血细胞,需要经历细胞的                 过程。基因治疗过程采用的生物技术叫做_________。

(5)最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了________。

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